Maladia Dupytren

Maladia Dupytren (contractura Dupuytren) este o boala ce afecteaza structurile situate sub tegumentul palmar, determinand in ani, retractia degetelor in palma.

Nu s-a descoperit o cauza evidenta, exista doar predispozitie catre aceasta maladie data de:

  • Varsta – mai frecvent dupa 50 ani
  • Mai frecvent la barbati
  • Stramosi nordici sau istoric familial de Dupuytren
  • Alcoolism si tabagism- date de modificari microvasculare
  • Tratament indelungat cu barbiturice
  • Diabetul (din cauza microangiopatiei)
  • Munci manuale intense
  • Medicatia AINS (ca in artrita reumatoida)
  • Asocierea cu alte fibromatoze: boala Peyronie, boala Ledderhose (fibromatoza plantară), knukle-pads (pernuţe digitale dorsale).

Maladia Dupuytren este de obicei bilaterală, fără să se asocieze cu mâna dominantă.

Productia in exces de colagen embrionar la nivel palmar si digital, din cauza aportului insuficient de oxigent la acest nivel(vezi una din cauze).

 

Simptome

 

  • bride longitudinale de-a lungul razelor digitale, apărute iniţial la nivelul palmei şi ulterior la nivelul degetelor. De obicei pielea aderă de bride doar în zona pliului palmar distal. Pot merge longitudinal, formând brida centrală, sau pot merge oblic pe părţile laterale ale degetului.
  • În general bridele digitale se termină distal de articulatia interfalangiana proximala, central şi/sau lateral. Uneori există un nodul de mari dimensiuni deasupra bridei digitale.
  • Cele mai afecate degete sunt inelarul si degetul mic. Foarte rar policele si indexul.
  • Imposibiliatea extensiei degetului, cu flexia permanenta a acestuia.
  • Progresie lenta, in ani.
  • Noduli, depresiuni cutanate şi deformări ale pliurilor palmare. Nodulii sunt mase tisulare subcutanate, nedureroase, ferme, situate pe traiectul benzilor longitudinale ale fasciei palmare, de-a lungul razelor digitale. Nodulii pot apărea şi pe faţa volară a degetelor, în special la nivelul falangei proximale şi a pliurilor digitale.
  • Initial apare o ingrosare a tegumentului palmar, pe masura ce progreseaza tegumentul se cudeaza.
  • Se formeaza noduli fermi in palma, care pot fi sensibili la atingere. Insa in cele mai multe cazuri sunt nedurerosi.
  • In stadii avansate se formeaza corzi fibroase sub piele care se extind din palma pana la degete.
  • Pe masura ce progreseaza, impiedica functiile mainii (apucarea unui obiect, imbracatul, spalatul pe fata, datul mainii etc)

 

Evolutia fara tratament

 

  • imposibilitatea folosirii  mainii
  • macerarea tegumentului palmar, infectie
  • amputatie digitala
  • afectarea pediculilor vascular cu aparitia anesteziei digitale si a tulburarilor trofice
  •  boala Dupuytren nu are o progresie continuă, ci evoluează în puse, cu perioade active şi inactive alternante, a căror durată variază de la un bolnav la altul
  • durata medie de evoluţie a bolii Dupuytren este de aproximativ 4-5 ani, după care leziunile se stabilizează, fixând degetele în flexie şi limitând astfel funcţionalitatea mâinii

 

Tratament non-chirurgical

 

  • atele,
  • radiaţii,
  • dimetilsulfoxid,
  • creme cu vitamina E,
  • medicaţie antigutoasă,
  • fizioterapie,
  • ultrasunete
  • fasciotomie enzimatică percutană
  • fasciotomia percutan (Avantaje: procedura rapida, recuperare rapida. Dezavantaje: recurenta mare, risc de lezare a pediculilor vasculo-nervosi digitali si comuni, eliberare incompleta a corzilor)

 

Tratamentul chirurgical

 

Singura soluţie terapeutică care poate conduce la rezultate foarte bune în maladia Dupuytren.

Se fac incizii cu excizia tesutului fibrotic ce alcatuieste coarda.

Inspectia pediculilor vasculari – daca nervii digitali colaterali sunt prinsi in fibroza se practica neuroliza externa (curatarea externa a nervului). In cazul in care tesutul cicatriceal nu poate fi indepartat de pe nerv si se va considera ca evolutia pe termen lung va fi catre anestezie/hipoestezie digitala, se va practica excizia fragmentului nervos si neurorafie ( sutura nervului).

După o evoluţie de lungă durată sau când există o contractură articulară foarte strânsă, articulaţia nu mai poate fi extinsă complet, chiar după o aponevrectomie extensivă, fiind indicata o operaţie ce se adresează structurilor periarticulare afectate. Dacă articulaţia este corectată la mai puţin de 30 de grade în flexie, se consideră o reducere acceptabilă, iar imobilizarea şi fizio-kinetoterapia postoperatorie vor menţine această stare, deci o artroplastie (sau artrodeza) nu sunt indicate.

O contractură în flexie mai mult de 30 de grade va fi suparatoare pentru pacienti si se va practica una/ multe metode de relaxare a degetului:

  • încercarea de extensie pasivă a degetului
  •  incizarea tecii flexorilor. Adeseori, scurtarea tecii fibroase a flexorilor este tot ce mai „ţine” degetul în flexie. Porţiunea mobilă dintre scripeţii A2 şi A4 se contractă şi scurtează, contribuind la deformarea în flexie. Se recomandă excizia unei ferestre la nivelul porţiunii mobile a tecii tendinoase. Dacă nu avem succes cu această procedură, atunci vor fi
  • excizate ataşamentele ligamentelor colaterale accesorii la placa volară. Cu această manevră frecvent obţinem extensia pasivă completă a AIFP.
  • alternativ, putem secţiona şi ligamentele proximale ale plăcii volare la schelet, dar câştigul obţinut este destul de redus.

Dacă una sau alta din aceste metode eşuează în obţinerea extensiei complete, cel mai bine este să acceptăm contractura şi să sperăm ca mobilizarea postoperatorie o va reduce sau o va lăsa la acelaşi nivel. Riscul de redori articulare în extensie este mult mai mare; de aceea este mai bine sa păstram un grad de flexie, decât să obţină o redoare în extensie, care este cu mult mai jenantă funcţional.

Inchiderea tegumentului se va realiza prin lambouri de avansare V-Y sau croirea tegumentului restant in Z-plastii. Daca tegumentul este insuficient vor fi necesare:

  • grefe de piele toata grosimea
  • lambouri de rotaţie ridicate de pe faţa laterodorsală a degetului, si acoperirea zonei donoare cu o grefa de piele toata grosimea.
  • închiderea prin vindecare spontană, fără sutură

Fire separate, care vor fi indepartate la 14 zile.

 

Complicatii postoperatorii

 

  • limitarea flexiei articulatiei interfalangiene proximale (cea mai frecventă complicaţie – 6 % din cazuri)
  • Necroza lambourilor
  • Necroza marginilor plagii
  • Hematom
  • Infectie
  • Dehiscenta
  • Edem
  • Lezarea pediculului vasculo-nervos digital sau comun
  • Nevrom dupa neurorafie
  • Sindromul de durere regionala (distrofie simpatica reflexa), care poate urma oricarei leziuni la nivelul mebrului superior
  • Cicatrice hipetrofica/cheloida

 

Recomandari postoperatorii

 

  • Se va mentine o atelă gipsată pe faţa dorsală a mâinii şi antebraţului, imobilizând pumnul în extensie, cu articulatie metacarpofalangiana în uşoară flexie (10-30 grade) şi articulatiile interfalangiene în extensie (când este posibil).
  • Mentinerea poziţiei elevată a mâinii timp de cel puţin 48 de ore.
  • Managementul edemului (pozitie elavata, aplicatii locale reci in primele 48 ore, AINS).
  • Pansamentul se va deschide la 24-48 de ore postoperator.
  • Mobilizarea precoce, dupa ce trece faza inflamatorie (ziua 0-4) iar inciziile suturate pot tolera miscari
  • Indepararea materialului de sutura la 14 zile postoperator
  • Managementul durerii
  • Managementul cicatricii
  • Lavaj cu apa si sapun dupa indepartarea materialului de sutura
  • Recuperare medicala – OBLIGATORIE